НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕЙРОРЕТИНАЛЬНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ У СОБАК

Е.П. КОПЕНКИН, Л.Ф. СОТНИКОВА, Э. ДЕПТА
ФГОУ ВПО «Московская государственная академия ветеринарной медицины и биотехнологии имени К. И. Скрябина»

Прогрессирующая атрофия сетчатки - термин, принятый для описания ряда наследственных нейроретинальных дегенерации: генерализованной прогрессирующей атрофии сетчатки (ГПАС) и центральной прогрессирующей атрофии сетчатки (ЦПАС).

Генерализованная прогрессирующая атрофия сетчатки - это дегенерации сетчатки, при которой первичным очагом заболевания являются фоторецепторы. Заболевание, как правило, симметричное. Встречается заболевание у таких пород как йоркширский терьер, карликовый шнауцер, коккер-спаниель (американский и английский), колли, Лабрадор, ретривер, пудель, ротвейлер, такса, ши тцу, джек-рассел терьер и др. Такие дегенерации характеризуются «куриной слепотой», которая прогрессирует до полной слепоты и способствует образованию вторичной катаракты. Все эти заболевания наследуются по простым аутосомно-рециссиным признакам.

Установлены три стадии заболевания ГПАС: первая стадия начальная, вторая средняя и третья поздняя стадия.

Начальную стадию ГПАС характеризуют следующие клинические признаки. Животное, как правило, плохо видит в темное время суток, особенно это было заметно при попадании его в незнакомую обстановку. При офтальмоскопии не выявляются явно заметные изменении состояния глазного дна. Как правило, нетапетальный участок глазного дна и диск зрительного нерва имеют нормальный внешний вид. Однако при детальном рассмотрении в некоторых случаях можно обнаружить уменьшение диаметра сосудов и гиперрефлекторность тапетума в периферических зонах. Заболевание выявляется только при помощи ретинографии.

При умеренной (средней) ГПАС животное не видит в темное время суток. Выявляются незначительные демаркационные изменения окраски тапетума, что выражается в чередовании здоровых и пораженных участков тапетума. Сосудистая сеть в этих случаях значительно ослаблена, особенно на периферии (рис. 1). Гиперрефлекторность зависит от освещения. Так, при прямой офтальмоскопии она визуализируется от неотчетливой до ярко выраженной. На нетапетальном участке выявляется незначительное уменьшение пигментации, свидетельствующие об истончении сетчатки. Сосуды хориоидеи визуализируются четко. Изменения диска зрительного нерва выражены слабо.

Рис. 1. Увеличение отражательной способности тапетума, незначительное ослабление сосудистой сети

На поздней стадии ГПАС животное не видит. Характерным является расширение зрачка (выраженный мидриаз) и увеличение отражательной способности тапетума, из-за чего глаза кажутся «серебристыми» или «желтыми».

Вторичная катаракта, сопровождающая часто ГПАС, обусловлена повреждением хрусталика токсическими веществами, выделяемыми из больной сетчатки.

Одним из таких веществ является docosahexenoic-кислота, высвобождаемая из наружного сегмента фоторецепторов, являющаяся причиной возникновения свободных радикалов. Клинически вторичная катаракта проявляется в виде радиальных, спицеобразных помутнений (рис. 3) от экватора к центру хрусталика (кортикальная катаракта).

Сосудистый рисунок ослабевает, сосуды сетчатки постепенно укорачиваются, остаются только магистральные сосуды, которые со временем спадают, оставляя следовые ходы. Истончение сосудов сетчатки связано с истощением сетчатки. В некоторых случаях визуализируются сосуды хориоидеи.

Все изменения сосудов приводят к атрофическим и дегенеративным изменениям диска зрительного нерва (рис. 2). Они проявляются в виде побледнения диска зрительного нерва, появления специфической окраски вокруг зрительного нерва, потери миелина.

На нетапетальной части сетчатки визуализируются пигментные или участки в виде глыбок темно-коричневого цвета.

Стоит выделить четыре вида ГПАС, хорошо изученные в мире: дисплазию палочек и колбочек, дисплазию палочек у норвежских зененхундов, прогрессирующую дегенерацию палочек и колбочек, дегенерацию колбочек.

Рис. 2. Увеличение отражательной способности тапетума, атрофию диска зрительного нерва, полное исчезновение сосудов

Дисплазия палочек и колбочек (Rodcone dysplasia, red, earlyonset PRA) встречается у ирландского сеттера, колли, карликового шнауцера, вельш корги и, возможно, у тибетского терьера. В этом случае наружные сегменты палочек и колбочек развиваются нормально, но в последующем происходит прогрессивная дегенерация фоторецепторов, происходящая во внутренних слоях сетчатки. Дегенерация колбочек развивается медленнее, чем палочек. Дисплазия связана с дефектами в циклическом нуклеотидном метаболизме сетчатки, которые ведут к увеличению GMP.

Дисплазия палочек rd (у норвежских зененхундов) не связана с нарушением циклического GMP. Несмотря на имеющуюся дисплазию дегенерация развивается в течение 1-2 лет (Cogan, 1965; Aguirre, 1971). Однако диагноз можно установить уже у 6-недельного щенка с помощью ERG.

Прогрессивная дегенерация палочек и колбочек (prcd) выявлена у карликового пуделя, тибетского терьера, американского и английского коккер-спаниелей, акиты. Дегенерацию можно выявить уже в 9-недельном возрасте. Прогрессия медленная, и клинические признаки часто не проявляют до 3-летнего возраста.

Самое раннее выявление заболевания у карликовых пуделей. Дегенерация колбочек развивается медленнее, чем палочек, следовательно, ночная слепота является ранним признаком. В плазме крови возможно обнаружение docosahexenoic-кислоты, образующейся в результате дегенерации фоторецепторов.

У тибетского терьера врожденная постоянная ночная слепота прогрессирует вследствие накопления липофусцина в различных слоях сетчатки. Регистрируется к 10-месячному возрасту, хотя разрушение наружных сегментов палочек и колбочек начинается уже в 9-недельном возрасте. Ночная слепота обычно появляется в возрасте 1 года и приводит к полной слепоте к 2-3 годам (Millichamp, 1988).

У акиты различают две формы ПАС. Первая - ночная слепота, проявляется с 1-3-летнего возраста. Вначале на глазном дне наблюдается специфическая гиперрефлекторная горизонтальная полоска, простирающаяся от центра кнаружи, увеличивающаяся стечением болезни. Вторая форма - периферическая. Дегенерация начинается по всей периферии глазного дна, в дальнейшем захватывает всю ее центральную часть. Морфологические изменения присутствуют в сетчатке с 11-недельного возраста, но изменения в ERG не отмечаются до 15-месячного возраста (Toole, 1984; Paulsen, 1988).

Дегенерация колбочек, или дневная слепота, подробно изучена у аляскинского маламута и немецкого пойнтера, характеризуется полной слепотой при дневном свете. Ночное зрение сохраняется. Дегенерации палочек не происходит. Колбочки развиваются обычно, но внешние сегменты разрушаются, оставляя чистые палочки (Koch, 1971; Aguirre, 1974). Глазное дно не изменяется.

Рис. 3. Вторичная катаракта.

В отличие от ГПАС, которая является болезнью фоторецепторов, центральная прогрессирующая атрофия сетчатки - это болезнь пигментного эпителия и, вероятно, связана с дефицитом антиоксидантов. Эта патология встречается у бриардов, лабрадоров, шотландских пастущих собак, английского коккер-спаниеля, колли и бордер-колли. Это медленно прогрессирующая патология, приводящая к потере центрального видения. Состояние прогрессирует настолько медленно, что животное не становится полностью слепым до конца жизни. Липидные пигменты с пигментного эпителия мигрируют в нейросенсорную часть сетчатки и приводят к вторичной дегенерации сетчатки. Пигмент в нейро-сенсорной сетчатке приводит к нарушению фагоцитоза пигментным эпителием израсходованных внешних сегментов фоторецепторов.

В отличие от ГПАС катаракта встречается редко. Заболевание обычно двухстороннее и симметричное, однако один глаз может быть поражен в большей степени, чем другой. Уже на ранней стадии болезни можно обнаружить коричневые глыбы пигмента, переходящие со временем в многоочаговые изменения коричневого цвета. Сосудистая сеть истощается, как и при ГПАС, а диск зрительного нерва подвергается изменениям аналогично ГПАС в запущенной стадии.

Нетапетальная область обычно без изменений.

журнал "Ветеринарная медицина" 1-2 2009